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Priones y el origen de las vacas locas

En el presente artículo hacemos un apretado resumen de la formación, tanto del prion normal, como de su isoforma patológica. La isoforma patológica del prion causa enfermedades neurodegenerativas en los animales y el hombre. Entre ellas la Encefalopatía espongiforme bovina (BSE) o Enfermedad de las "vacas locas".

La epizootia de las "vacas locas" afectó 180,000 vacas en el Reino Unido entre 1986 y el año 2000, pero muchísimas más fueron eliminadas como parte del programa de control.

Se estima que la enfermedad desaparecerá del Reino Unido en los próximos 3 o 4 años; pero no sabemos cuánto durará su presencia en Europa continental donde ya hay una docena de países infectados.

Una trágica consecuencia de esta enfermedad ha sido su transmisión a personas que se infectaron al comer carne de vacunos que estaban incubando la enfermedad. La incubación puede durar de 2 años y medio hasta 7 años en bovinos infectados.

Aún no se sabe con certeza si la enfermedad en el hombre, conocida como la variante de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), va a afectar a muchas personas quizás con períodos de incubación muy largos (10 a 30 años, como en KURU).

Con respecto a las vacas locas, se pensó en un principio que su origen estaba en el consumo de harinas de desechos de matanza de ovinos con scrapie o prurigo lumbar [ver en gráfica (a)] .

El scrapie es una enfermedad a priones que afecta en forma enzoótica (endémica) a los ovinos en muchos países del mundo. Es conocida en Gran Bretaña desde 1732.

Esta hipótesis ha sido cuestionada por diversas razones bien fundamentadas.

La hipótesis alternativa más aceptada en el momento es que la enfermedad de las "vacas locas" tuvo su origen en los mismos vacunos, quizás a partir de una vaca que desarrolló la enfermedad de modo espontáneo en el suroeste de Inglaterra por los años 60 o 70; y que fue reciclada bajo la forma de harina [ver en gráfica (b)].

Una forma de "canibalismo industrial".

Las harinas de desechos de matanza infectadas con priones, han tenido un efecto amplificador de la infección para las terneras y vacas lecheras que se alimentaron con dichas harinas.

Recientemente se ha planteado muy seriamente otra hipótesis, según la cual el origen de la encefalopatía espongiforme bovina habría sido un rumiante silvestre - probablemente un antílope - proveniente de África y destinado a un zoológico en el suroeste de Inglaterra. Este animal habría sido reciclado como harina de carne y huesos en una fábrica local y entrado a la cadena alimentaria de terneras y vacas [ver en gráfica (c)].

Estas dos hipótesis alternativas tienen un sustento teórico en el llamado Principio de Gibbs.

Joe Gibbs fue un neurólogo americano, recientemente fallecido, que investigó KURU en los años 60 junto a Gajdusek, y posteriormente otras Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EET).

Gibbs postuló una teoría - conocida como el Principio de Gibbs - de acuerdo con la cual las EET son enfermedades esencialmente endémicas, no erradicables, presentes en todos los vertebrados.

Las EET se deberían a mutaciones en células germinativas o a procesos esporádicos.

Gibbs estimó que estas mutaciones podrían ocurrir en humanos a un ritmo aproximado de 1 por millón de habitantes al año. Esta es la frecuencia que se observa con la forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).

De acuerdo con Gibbs no podrían existir países libres de EEB, ya que se presentaría normalmente con baja frecuencia en todas las poblaciones de bovinos.

Base genética para la formación de priones

Mecanismos de transformación del prión normal (PrPc) en prión anormal (PrPsc) causando las encefalopatías espongiformes (EE) en los animales y el hombre

  1. De acuerdo con el Principio de Gibbs se plantea la hipótesis de que todas las especies de vertebrados sufren MUTACIONES SOMÁTICAS (en neuronas) espontáneas que conducirían a la presentación esporádica de EE, con una frecuencia de ~ ~ UN caso por millón de animales de cada especie al año.

  2. Las mutaciones pueden causar una inestabilidad en la conformación tridimensional alfa helicoidal de la molécula PrPc, y su transformación en una molécula PrPsc de conformación beta plana. La molécula beta plana es muy resistente y se acumula en el SNC.

  3. EE ESPORÁDICAS. En humanos se conoce CREUTZFELDT-JAKOB ESPORÁDICO (CJD), que tiene una frecuencia universal de UN caso por millón de habitantes al año. Es atribuida a mutaciones somáticas espontáneas.

  4. EE HEREDITARIAS, causadas por MUTACIONES del GEN codificador en células germinativas. Estas mutaciones modifican la secuencia de alguno de los 250-270 aminoácidos que conforman el PRIÓN normal. Son de baja frecuencia, excepto en Scrapie. Las enfermedades de este tipo son: SCRAPIE (*) o Prurigo Lumbar en ovinos ; CJD familiar, enfermedad de GSS y el Insomnio Familiar Fatal en humanos.

  5. Posibles INFLUENCIAS FISICOQUÍMICAS ambientales que podrían actuar sobre los animales, y causar en ellos ya sea mutaciones somáticas o genéticas, o directamente cambios de conformación de priones normales PrPc en priones anormales PrPsc, que conducirían a la presentación de encefalopatías espongiformes (EE).

  6. EE causadas por INFECCIÓN. La infección puede ocurrir por:

    1. INGESTIÓN de dosis infectantes de PRIONES PrPsc. Esto ocurrió el siglo pasado (~ ~ 1900 a 1990) en la tribu Fore de Nueva Guinea, con la enfermedad conocida como KURU, causada por una práctica ritual de canibalismo endógeno. SCRAPIE (*) en ovinos contamina las praderas con placentas infectantes durante varios años. La enfermedad de las Vacas Locas (BSE) fue causada por canibalismo industrial (consumo por bovinos de harinas de subproductos de matanza de rumiantes). Enfermedades similares se observaron en el Reino Unido en gatos, lo mismo que en felinos y rumiantes silvestres en zoológicos, que habían provenido de Africa, y que presumiblemente también consumieron dichas harinas.

    2. Por TRANSMISIÓN VERTICAL vía uterina de borregas con Scrapie (*) a corderos. Cierta evidencia sugiere que este mecanismo también ocurre en menor grado en vacas infectadas con BSE.

    3. Por VIA IATROGÉNICA en humanos que se infectaron con transplantes de duramadre y de córnea, que fueron tratados con hormonas obtenidas de pituitarias de cadáveres y que fueron intervenidos con equipo quirúrgico y electrodos para EEG inadecuadamente esterilizados.

    4. Mediante CONTACTO DIRECTO con material infectante o por INOCULACIÓN s.c., i.m., e.v. o intracerebral.

      (*) El Scrapie tiene alta frecuencia porque intervienen tres mecanismos en su producción.

Hipótesis sobre el origen de la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) o enfermedad de las "vacas locas"

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Bibliografía

  1. Gibbs, Joe (2001). El Principio de Gibbs. National Institute of Health Maryland, USA.
    http://www.mad-cow.org/00/jan01_sci_news.html#aaa

  2. .Gibbs,C.J.,Jr.(1990) Experimental transmission of scrapie to cattle
    LANCET Vol. 335, No. 8700 pg. 1275.

  3. Li A, et al (2000). Physiological expression of the gene for PrP-like protein, PrPLP/Dpl
    Am J Pathol. 157(5):1447-52

  4. Massey, Roger. (2001). Outbreak of BSE in Britain could be traced to a species of African antelope
    ITN, ABC, Reuters. Informe de prensa del 19 de abril del 2001.

  5. Moore, RC, Lee, IY, et al y Stanley B. Prusiner (1999). Ataxia in Prion Protein (PrP)-deficient Mice is Associated with Upregulation of the Novel PrP-like Protein Doppel Vol. 292, No. 4, pp. 797-817

  6. Rampton, S y Stauber, J. (1997). Mad Cow USA: Could the nightmare happen here?. Common Courage Press.

  7. Stanley B. Prusiner (2001). Shattuck Lecture -- Neurodegenerative Diseases and Prions
    The New England Journal of Medicine Vol. 344, No. 20

  8. The BSE Inquiry Report http://www.bse.org.uk/report/

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